סוגי ממאירויות חלל הצפק

סרטן המעי הגס והרקטום (חלחולת)

סרטן המעי הגס הוא הסרטן השני בשכיחותו בישראל לאחר סרטן שד בנשים וסרטן הערמונית בגברים.  מעל 3000 אנשים מאובחנים מדי שנה עם סרטן המעי הגס והחלחולת בישראל.

הנדבך העיקרי בטיפול הוא כריתה של הגידול ולעתים נדרש החולה לקבל טיפול כימותרפי משלים. למרות זאת, אצל חלק מהמטופלים תופיע המחלה בשנית, אם בצורה מוגבלת וממוקמת או בצורה מפושטת לאיברים מרוחקים (כלומר, הופעת גרורות).

בעבר הלא רחוק נחשבו חולים עם סרטן מעי גס גרורתי לחלל הצפק (שלב 4 של המחלה) כחשוכי מרפא ואילו כיום, בעקבות ניתוח מיוחד זה, ישנה תקוה לתוחלת חיים ארוכה יותר. 

תוצאות הניתוח כפי שמפורסם בספרות העולמית במספר רב של סדרות, עולות לאין שיעור על תוצאות טיפול כימותרפי קונבנציונלי בלבד.

במאמר עמדה של האגודה האמריקאית לממאירויות חלל הצפק משנת 2007 (http://www.ncbi.nlm.nih.gov|pubmed|17072675 )  הומלץ שכל חולה המאובחן עם  סרטן מעי גס או חלחולת בשלב 4 יעבור הערכה על ידי כירורג-אונקולוג המתמחה בניתוחים מסוג זה בדבר התאמתו לפרוצדורה זו.

המעי הגס

סרטן התוספתן (אפנדיקס)  pseudomyxoma peritonei

התוספתן הוא איבר דמוי תולעת באורך מספר סנטימטרים המחובר לצקום (החלק הראשון של המעי הגס) (הקולון) ומהווה חלק ממערכת העיכול.  אנשים רבים עוברים כריתת תוספתן בשל דלקת חריפה ואין לכך כל השפעה על חייהם בהמשך. 

גידולים בתוספתן הינם נדירים.  בערך ב- 1 מתוך 1000 כריתות תוספתן ימצא גידול.  אצל חלק מהאנשים התהליך יגרום לכאבי בטן לא ספציפיים, אי נוחות ביטנית, או תפיחות בטנית ולאחר בירור שיכלול בדרך כלל CT  בטן ימצא תהליך תופש מקום שמקורו בתוספתן. ישנם סוגים שונים של גידולי תוספתן ולכל אחד מהם התנהגות ביולוגית שונה המחייבת טיפול שונה.   

מבין גידולי התוספתן קיים מצב הנקרא  (PMP  (pseudomyxoma peritonei שבו הגידול מפריש חומר מסוג מוצין (ראה תמונה) לחלל הצפק. 

החומר המופרש מגידול סרטני בתוספתן לחלל הבטן אשר מנוקה בניתוח הייפק
החומר המופרש מגידול סרטני בתוספתן לחלל הבטן אשר מנוקה בניתוח הייפק

זהו תהליך איטי אך מתקדם והמוצין זורע וממלא את חלל הצפק במשך שנים. כיוון שהבטן הולכת ותופחת בשל המוצין שהנו דמוי ג'לי, התסמונת נקראת  Jelly belly .

סוג זה של גידול הוא בדרך כלל ברמת התמיינות טובה well-differentiated ואינו שולח גרורות לבלוטות לימפה או לאיברים מעבר לחלל הבטן אך ללא טיפול מתאים ובזמן יגרום לתמותה. היעילות של טיפול כימותרפיה תוך-ורידית פחותה במחלה זו.  הטיפול העיקרי הוא:   Cytoreduction & HIPEC. 

הפרוגנוזה לאחר טיפול מוצלח ע"י CRS HIPEC  הינה מצויינת. 

Sugarbaker PH, Ronnett BM et al.  Adv Surg. 1996;30:233

Appendiceal mucocele 

זהו מצב בו התוספתן תפוח ומלא במוצין.  רק לאחר כריתת התוספתן בניתוח ניתן לדעת האם ישנם תאים ממאירים או לא. מצב זה לעתים מהווה שלב מקדים לפני PMP

pseudomyxoma peritonei) PMP)  

מחלה שבו מופרש חומר רירי הנקרא מוצין בחלל הבטן.  זהו תהליך איטי אך מתקדם עד כדי מילוי כל חלל הבטן במוצין.  

סרטן קיבה           

                                                      

הקיבה היא איבר שרירי דמוי שק, הממוקם בין החלק התחתון של צינור הושט לתחילת התרסריון.

ישנם מספר סוגים של סרטן קיבה כגון אדנוקרצינומה, gastrointestinal stromal tumor – Gist, לימפומה וכו'.  הטיפול נגזר מסוג הגידול ומהשלב בו הוא נמצא.

הטיפול באדנוקרצינומה של הקיבה בעיקרו כירורגי אך כאמור בהתאם לשלב לעתים תוסף קרינה וכימותרפיה. לפני ו/או אחרי הניתוח.

חלק מהחולים עם אדנוקרצינומה של הקיבה מאובחנים עם נוזל תוך-ביטני המכיל תאי סרטן או גרורות בחלל הצפק וזה נחשב שלב 4.  חולים אלו מופנים בדרך כלל לטיפול כימותרפי והפרוגנוזה שלהם פחות טובה מחולים ללא גרורות.

בשנים האחרונות מצטברות עדויות לגבי יעילות  Cytoreduction & HIPEC משולב עם כריתת קיבה כטיפול במצב זה (שלב 4). יש לציין כי הספרות העולמית בתחום זה אינה מספקת עדויות חד-משמעיות לגבי יעילות הגישה.

במקרים מסויימים בהם עומס המחלה הגרורתית קטן ביותר והחולה בעל יכולת תפקוד גבוהה (ללא מחלות רקע) ניתן לשקול ניתוח משולב של  Cytoreduction & HIPEC וכריתת קיבה.

סרטן שחלה

השחלות ממקומות באגן האשה, משני צדי הרחם ומשמשות לצורך ייצור הביציות ולהפרשה של הורמונים נשיים (אסטרוגן ופרוגסטרון). מקורו של הגידול השכיח ביותר הוא במעטפת (אפיתל) של השחלה Epithelial ovarian cancer) EOC) והוא אופייני לנשים מבוגרות בעשור 5-7 לחייהן. גידול זה מתפתח בתוך פרק זמן קצר ולעתים בעת אבחון הגידול, תאי הגידול כבר מפוזרים על פני הצפק.  הטיפול בסרטן השחלות ממקור אפיתליאלי מבוסס על שילוב בין טפול ניתוחי וטפול כימותרפי המבוסס לרוב על שילוב של שתי תרופות כימותרפיות הניתנות דרך הוריד  (טקסול וקרבופלטין).  חולות רבות מגיבות היטב לטיפול כימותרפי אך בהמשך אצל חלקן תופיע הישנות המחלה על רקע עמידות לטיפול.  

בנשים המאובחנות עם סרטן שחלה אפיתליאלי מתקדם (פיגו שלב 3) או סרטן חוזר (recurrent), המוגבל לחלל הצפק יש לשקול Cytoreduction & HIPEC .  ניתוח זה שונה מניתוח debulking בכך שישנה שאיפה לכרות את כל רקמת הגידול באופן מלא ולאחר מכן תבוצע שטיפה של חלל הבטן עם כימותרפיה מחוממת.

יש לציין כי טיפול זה עדין נחשב מחקרי (אקספרימנטלי) במחלה זו ויעילותו אינה מוכחת מעל לכל ספק.

מזותליומה צפקית

מזותליומה ציפקית הינה מחלה נדירה. בארה"ב מדווחים מדי שנה כ –  100-500 מקרים חדשים.

התלונות המאפיינות הן בדרך כלל תחושת מלאות ונפיחות בטנית תוך עליה בהיקף הבטן מלווה באי נוחות וכאבי בטן.  בהמשך תופיע ירידה במשקל הגוף ולעתים מיימת (הצטברות נוזלים בחלל הבטן).

מקור המחלה הוא מתאי חלל הצפק (תאי מזותל) המתרבים באופן לא מבוקר. ישנם מספר סוגים היסטולוגים שונים של המחלה ולכל אחד מהם התנהגות ביולוגית שונה ובהתאם חלקם יותר אגרסיביים מהאחרים. הספקטרום נע בין:

 well-differentiated adenomatoid form  ל – poorly differentiated sarcomatoid variant .

המחלה בד"כ תאובחן לאחר CT  בטן וביופסיה של הממצאים הביטניים.  ברוב המקרים המחלה מוגבלת לחלל הבטן ואינה שולחת גרורות לבלוטות הלימפה (5-10%) או לאתרים מרוחקים (3-5%).

בחולים נבחרים טיפול הבחירה הינו  Cytoreduction & HIPEC המאפשר תוצאות טובות יותר מאשר   כימותרפיה תוך-ורידית בלבד

Ann Oncol. 2007 May;18(5):827-34. 2006.

A systematic review on the efficacy of cytoreductive surgery combined with perioperative intraperitoneal chemotherapy for diffuse malignancy peritoneal mesothelioma. 

Yan TD, Welch L, Black D, Sugarbaker PH.